Пневмофиброз: причины, симптомы и лечение

Согласно некоторым данным, заболеваемость пневмофиброзом находится в диапазоне от 0,09 до 1,3 на 10 000 человек во всём мире. Страны с самой высокой заболеваемостью пневмофиброзом — Южная Корея, Канада и США.

Основные причины развития пневмофиброза:

• воспалительные процессы в лёгких как следствие вирусных и бактериальных инфекций;
• воздействие токсинов, таких как асбест, угольная пыль или диоксид кремния (фактором риска считается работа в угледобывающей и пескоструйной отраслях);
• аутоиммунные заболевания, такие как системная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и синдром Шегрена;
• некоторые лекарства (кордарон, блеомицин, нитрофурантоин и другие). Инструкции к препаратам указывают пневмофиброз среди возможных побочных эффектов при длительном применении;
• пневмофиброз также может быть наследственным, однако генетический путь передачи встречается очень редко. Исследователи пока не до конца поняли, как и какие гены могут вызывать пневмофиброз.

Факторы риска пневмофиброза:

• определённый возраст — у большинства людей, страдающих пневмофиброзом, он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет;
• мужской пол — пневмофиброз чаще поражает мужчин, чем женщин. Однако в последние годы участились случаи выявления этого заболевания у женщин;
• курение — вредная привычка увеличивает риск развития пневмофиброза;
• работа в пыльных и задымлённых помещениях — регулярное вдыхание химических или опасных веществ может привести к повреждению лёгких. В группе риска — фермеры, парикмахеры, резчики и полировщики камня и металла;
• аутоиммунные заболевания. В некоторых случаях к развитию пневмофиброза приводят такие заболевания, как ревматоидный артрит, склеродермия, системная красная волчанка;
• лекарства и медицинские технологии. Радиационное облучение, например лучевая терапия при лечении рака, может повредить лёгочную ткань. То же самое можно сказать и о некоторых лекарствах, в том числе использующихся для химиотерапии и лечения сердечно-сосудистых заболеваний;
• неблагоприятные условия жизни. Токсическое воздействие плесени, некачественных строительных материалов, агрессивной бытовой химии на лёгкие может быть причиной развития пневмофиброза.

Симптомы пневмофиброза:

• поверхностное дыхание;
• сухой кашель, который не проходит длительное время (более 6 недель);
• чувство крайней усталости, независимо от того, сколько вы спите;
• одышка, особенно во время физической нагрузки или сразу после неё;
• потеря веса, которая не может быть преднамеренной или легко объяснимой.

По мере прогрессирования заболевания у некоторых людей развиваются характерные тяжёлые симптомы пневмофиброза:

• «барабанные палочки» — кончики пальцев рук или ног изменяют форму, становятся шире или более округлыми и напоминают кончики барабанных палочек;
• цианоз — из-за слишком низкого содержания кислорода в крови кожа становится синеватой (у светлокожих людей), серой или белой вокруг рта или глаз (у темнокожих людей).

Некоторые люди остаются в стабильном состоянии в течение многих лет, в то время как у других могут быстро нарастать симптомы и ухудшаться общее состояние здоровья. Хотя никто не может дать точный прогноз, можно помочь себе, ведя здоровый образ жизни и работая в тесном сотрудничестве со своим лечащим врачом.

• анализы крови — они необходимы, чтобы исключить другие заболевания и помочь врачам отслеживать прогресс в лечении;
• рентген грудной клетки или компьютерная томография помогут исключить другие заболевания, связанные с лёгкими. Эти снимки могут показать рубцевание ткани и подтвердить или опровергнуть диагноз «лёгочный фиброз»;
• дыхательные тесты, или тесты функции лёгких. Для оценки функции и ёмкости лёгких в арсенале пульмонолога есть несколько приборов;
• исследование уровня сатурации крови — этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Нужно ходить в течение нескольких минут с датчиком, прикреплённым к пальцу;
• биопсия — в условиях анестезии хирург берёт образец лёгочной ткани через небольшой разрез. Врачи очень редко выполняют биопсию, чтобы подтвердить диагноз «пневмофиброз».

• медикаментозная терапия. В арсенале врачей есть два препарата, которые могут замедлить рубцевание лёгких и помочь сохранить функцию органа;
• кислородная терапия — снабжение организма дополнительным кислородом помогает дышать. Это также может увеличить энергию и силу пациента;
• лёгочная реабилитация — разработка специальной программы дыхательных и общеукрепляющих упражнений, которые помогут пациенту остаться максимально активным и улучшить качественные показатели здоровья;
• трансплантация лёгких — одно или оба больных лёгких заменяются здоровым лёгким от донора. Потенциально такая операция может улучшить здоровье и качество жизни, но трансплантация лёгкого — серьёзное вмешательство со множеством противопоказаний. Далеко не каждый пациент с фиброзом лёгких может быть кандидатом для неё.

К сожалению, пока не существует лекарства от пневмофиброза, но исследователи всего мира работают над тем, чтобы изменить эту ситуацию. Спросите своего лечащего доктора, можете ли вы быть включены в одно из многих клинических испытаний средств лечения пневмофиброза. Участие в исследованиях может позволить пациенту попробовать один из новейших вариантов лечения этого заболевания.

• пневмофиброз. Медицинские работники классифицируют пневмофиброз как интерстициальное заболевание лёгких. Интерстициальные ткани представляют собой клетки, которые заполняют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри лёгких, и именно эти ткани поражаются при развитии пневмофиброза. Это редкое заболевание;
• ХОБЛ. Хроническая обструктивная болезнь лёгких — более распространённый тип заболевания лёгких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, называют типами ХОБЛ. При ХОБЛ поражается лёгочная ткань, разрушаются альвеолы, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).